Генетический контроль нейрогенеза

Демиелинизация, при которой ухудшаются условия проведения нервных импульсов по аксонам, сопровождается снижением всех функций мозга и гибелью животного.

При "shaking pup" дефект, по всей видимости, связан с заменой одной пары оснований в гене, кодирующем один из таких белков. Столь сильные изменения в функциональных свойствах белков миелина определяются, по всей видимости, именно большим эволюционным консерватизмом белков этой группы. У мутантных особей, начиная с 10–12-дневного возраста, появляется мышечный тремор (характерный для мутаций демиелинизации у всех видов млекопитающих). У мутантных собак, в отличие, например, от некоторых мутаций мышей, миелин разрушается не полностью, и они живут относительно дольше, чем мутантные крысы и мыши. В то же время у 4–16-месячных мутантных щенков количество миелина составляет лишь 2,4% от контроля. У таких собак резко снижено количество олигодендроцитов – глиальных клеток, продуцирующих миелин.

Неврологические мутации мыши имеют аутосомную локализацию. Они, за редкими исключениями, рецессивны, их наиболее частый и наиболее заметный морфологический дефект – недоразвитие органов внутреннего уха или мозжечка. Мыши с неврологическими мутациями характеризуются нарушениями движений, походки, аномалиями позы, отклонениями в поведении и в способности к обучению.

Нейроны большинства корковых структур мозга млекопитающих образуются в генеративных зонах, которые пространственно отделены от мест расположения этих клеток во взрослом мозге. Так, предшественники нейронов древней (обонятельной) и старой (аммонов рог) коры, а также новой коры формируются в вентрикулярных и субвентрикулярных зонах переднего мозга. Предшественники гранулярных клеток зубчатой фасции гиппокампа формируются in situ, предшественники клеток Пуркинье – в вентральной зоне вдоль дорсального края 4-го желудочка, а разные классы клеток коры мозжечка образуются в пространстве между наружным гранулярным слоем и развивающимся молекулярным слоем.

По окончании митозов большая часть корковых нейробластов мигрирует на значительные расстояния. На окончательных позициях они распределяются по слоям (выявляется дифференцировка на классы) в направлении (в случае корковых структур) от внутреннего слоя к наружному.